Лепра (проказа)
«Их лица напоминали львиные морды. У одного на месте носа зияла дыра, у другого с плеча свисала култышка - остаток сгнившей руки… Когда-то они были людьми, но теперь это были чудовища, изувеченные и обезображенные, словно их веками пытали в аду, - страшная карикатура на человека», - так описывает больных лепрой Джек Лондон в своем рассказе Кулау-прокаженный.
Что это за болезнь и стоит ли ее бояться, рассказываем в нашей статье.
Лепра – хроническое инфекционное заболевание, возбудителем которого является микобактерия Гансена (Mycobacterium leprae).
Болезнь имеет множество синонимов: проказа, болезнь Гансена, крымская болезнь, финикийская болезнь, скорбная болезнь, черная немочь, листья короста, болезнь Святого Лазаря и другие.
Ее особенность - вялое, медленное течение, разнообразие клинических проявлений, большой процент инвалидизирующих последствий.
Лепра в основном поражает кожные покровы, слизистые оболочки, периферическую нервную систему, мышечную ткань, но может вызывать патологические изменения в других органах и тканях.
При отсутствии лечения лепра приводит к развитию стойкой инвалидности и даже смерти.
По оценкам Всемирной организации здравоохранения, в мире насчитывается около 2 миллионов человек, инфицированных М. lергае. Большинство случаев отмечается в шести странах: Индии, Бразилии, Мьянме (Бирме), Индонезии, Непале и на Мадагаскаре, однако спорадические (единичные) случаи заболевания могут встретиться в любой стране.
В России лепра никогда не имела широкого распространения, регистрировались лишь ее эндемические очаги.
В дореволюционное время борьбой с лепрой занимались отдельные ведомства, благотворительные организации, однако систематической государственной работы не велось. Больные помещались в лепрозории, основной функцией которых была их изоляция.
В революционные годы учет больных прекратился, находившиеся в лепрозориях пациенты погибли или разбежались.
После Октябрьской революции борьба с проказой началась практически заново. В 1923 году было опубликовано постановление Совнаркома «О мерах по борьбе с проказой», в соответствии с которым на народные комиссариаты здравоохранения была возложена обязанность по ведению точного учета всех больных проказой и забота об их обязательной изоляции.
В короткие сроки в стране была создана противолепрозная служба. Во всех эндемичных по лепре регионах обязательно проводился комплекс противолепрозных мероприятий.
В результате на территории нашей страны лепра была полностью взята под контроль.
В последние десятилетия число состоящих на учете больных лепрой ежегодно сокращается: с 2500 человек в 1964 году (год максимальной регистрации) до 143 человек в 2020 году.
В настоящее время в России заболеваемость лепрой носит устойчивый спорадический характер, выявляются лишь единичные случаи в активных в прошлом очагах, а общая численность больных уменьшается за счет естественной убыли.
Основной путь передачи лепры - воздушно-капельный, источником инфекции является больной человек, заражение происходит при тесном контакте с больным.
Риск заражения повышается при несоблюдении правил личной гигиены, неудовлетворительном качестве жизни, низкой санитарной культуре населения. Однако заболевает лишь небольшая часть населения, что объясняется наличием у большинства людей врожденного иммунитета к этой болезни.
В настоящее время установлено, что риск заболеть лепрой для любого человека очень низок. Абсолютно доказано, что лепрой невозможно заразиться в результате случайного контакта с больным, например при рукопожатии или объятиях, в транспорте, совместном приеме пищи.
Чтобы заразиться, необходим длительный тесный контакт с больным лепрой в течение многих месяцев.
Инкубационный период в среднем составляет 2-4 года, а иногда и больше.
В зависимости от клинической формы, выделяют лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный (неопределенный) и пограничный (диморфный) типы лепры.
Лепроматозный тип лепры – наиболее тяжелый.
Больные этим типом лепры наиболее заразны, поскольку выделяют множество микобактерий. Поражаются кожа, слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы, периферические нервы, эндокринная система и некоторые внутренние органы. На коже лица, разгибательных поверхностей конечностей появляются пятна, которые постепенно уплотняются и увеличиваются в размере.
В результате этого процесса формируется типичный для заболевания вид больного: надбровные дуги резко выступают, нос деформируется, щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид (так называемое «львиное лицо»).
Волосы бровей выпадают, начиная с наружной стороны. Постепенно на месте поражения формируются язвы, а затем рубцы. Слизистая оболочка носа также страдает: происходит ее атрофия, образование узлов и инфильтратов (уплотненных участков), которые затем распадаются и приводят к деформации носа («хоботообразный», «лорнетный» нос, нос бульдога). Развивается поражение глаз, приводящее к слепоте.
Поражение периферических нервов приводит к исчезновению чувствительности, двигательным нарушениям. Нечувствительность пальцев рук и ног влечет за собой их бесконечное травмирование и возникновение вторичных инфекций и, в конечном счете, заканчивается сморщиванием и самопроизвольным отторжением пальцев вследствие некроза. Итогом являются специфические деформации конечностей – «тюленья лапа», «свисающая кисть», «обезьянья лапа», «падающая стопа» и другие.
Лепроматозная форма лепры без лечения в конечном итоге заканчивается смертью больного.
Туберкулоидный, недифференцированный и пограничный типы лепры отличаются более легким течением по сравнению с лепроматозным типом. Тем не менее, они также способны наносить тяжкий вред здоровью и приводить к инвалидности.
В заключение следует отметить, что в современная медицина располагает высокоэффективными препаратами для лечения и реабилитации больных лепрой. Главное - вовремя обратиться к врачу!
Своевременное и полноценное лечение обеспечивает полное выздоровление и исключает развитие инвалидности.
В этой связи, несмотря на исключительную редкость регистрации данного заболевания в нашей стране, в случае наличия кожных высыпаний, особенно в сочетании с нарушением чувствительности, следует незамедлительно обратиться к врачу для получения квалифицированной консультации и лечения.
Берегите себя и будьте здоровы!
Использованные материалы:
- Дуйко В. В. и др. Лепра на Юге России //Главный врач Юга России. – 2007. – №. 3 (11). – С. 21-24.
- Дуйко В.В., Наумов В.З., Сароянц Л.В., Астафурова А.П. Заболеваемость лепрой в прикаспийском регионе //Актуальные вопросы современной медицины. – 2018 – С. 64-66.
- Кубанов А. А. и др. Современный взгляд на лепру //Лечащий врач. – 2018. – №. 5. – С. 48.
- Клинические рекомендации Лепра [болезнь Гансена] / Российское общество дерматовенерологов и косметологов.
- Кожные и венерические болезни: Справочник/ Под ред. О.Л. Иванова. - М.: Медицина, 1997. - 352 с.:
- Лепра (болезнь Хансена) // URL: https://www.who.int/ru/news-room/fact-sheets/detail/leprosy (дата обращения: 18.08.2023).
- Медицинская микробиология: проще не бывает, 6-е изд. Пер. с англ. СПб.: ООО "Диалектика", 2019. - 736 с. : ил. - Парал. тит. англ.
- Уже не изолятор для прокаженных. Где и как лечат лепру в России сегодня // URL: https://spid.center/ru/articles/3551 (дата обращения: 18.08.2023).
- Hansen's Disease (Leprosy) // URL: https://www.cdc.gov/leprosy/ (дата обращения: 18.08.2023).